Lesiones acrales en arteriolopatía cálcica urémica: reporte de 3 casos / Ischemic ulcers in calcific uremic arteriolopathy: report of 3 casos

La arteriolopatía cálcica urémica se define como un síndrome constituido por úlceras cutáneas isquémicas debido a calcificación de la pared de las arteriolas del tejido celular subcutáneo como consecuencia principalmente de hiperparatiroidismo en pacientes urémicos. Se analizaron las correlaciones clínico patológicas de 3 pacientes con enfermedad renal crónica terminal, hiperparatiroidismo secundario y arteriolopatía cálcico urémica, todos particularmente con lesiones en pene. En la bioquímica sanguínea la paratohormona fue superior a 2,122 pg/dL, así como también se demostró hipercalcemia e hiperfosfatemia, con producto Ca²+xPO³-4 mayor de 70,2. Se realizó paratiroidectomía total con autoimplante en el primer caso y sin autoimplante en el tercer paciente. Las ulceras del pene fueron tratadas con curas locales diarias. La evolución clínica fue tórpida, con desenlace fatal. La ateriolopatía cálcica urémica o calcifilaxis, es una enfermedad compleja, variable, difícil de diagnósticar y de manejo muy complicado. La gangrena del pene es una consecuencia de las calcificaciones vasculares metastásicas asociadas a enfermedad renal crónica terminal y es un marcador de pronóstico sombrío.

The calcific uremic arteriolopathy is defined as a syndrome consisting of cutaneous ischemic ulcers due to calcification of the wall of the arterioles of the subcutaneous tissue as a result mainly of hyperparathyroidism in uremic patients. The clinical pathological correlations of 3 patients were analyzed with chronic renal terminal disease, secondary hyperparathyroidism and calcific uremic arteriolopathy all particularly with injuries in penis. In the blood biochemistry parathyroid hormone was greater 2.122 pg/dL, as well as it was demostrated hypercalcemia and hyperphosphatemia, with greater Ca2+xPO³-4 product of 70.2. Total parathyroidectomy with auto implant was realised in first patient, and without auto implant in third patient. Penis ulcers were dealt with local daily cure. The clinical evolution was poor, with fatal autcome. The calcific uremi arteriolopathy or calciphylaxis, is a complex disease, variable, difficult to diagnose and complicated management. Penile gangrene is a manifestation of widespread vascular calcifications associated with end-stage renal disease and is a marker of poor prognosis.

Hiperparatiroidismo terciario: a propósito de tres pacientes con complicaciones diferentes / Tertiary hyperparathyroidism: representation of the complications in three different cases

El hiperparatiroidismo terciario ha sido reconocido como una hiperfunción autónoma de las glándulas paratiroides. Cuando esta enfermedad se instaura, la única opción terapéutica efectiva es la paratiroidectomía. Estos pacientes frecuentemente tienen hiperplasia paratiroidea por lo que la exploración cervical debe ser bilateral. Presentación de casos: Presentamos 3 pacientes, cada uno con una complicación diferente a propósito del hiperparatiroidismo terciario. La primera paciente con arteriolopatía cálcico-urémica, la segunda con calcinosis tumoral de la cadera, y la tercera paciente con tumor pardo bimaxilar. A todos los pacientes los tratamos con paratiroidectomía total con auto trasplante de la glándula más sana en el músculo recto anterior del abdomen. El estudio anatomopatológico reveló hiperplasia de las glándulas paratiroideas resecadas en todos los pacientes. La complicación principal de este procedimiento fue la hipocalcemia sintomática, requiriendo infusión de calcio endovenoso. Dos pacientes presentaron síndrome de hueso hambriento, que se resolvió progresivamente y en el seguimiento se observó normocalcemia. Hubo desenlace fatal en 2 pacientes como consecuencia de complicaciones sistémicas. El hiperparatiroidismo terciario es una enfermedad rara que el clínico debe reconocer para tratarla oportunamente. La paratiroidectomía total es terapéuticamente efectiva en esta condición, pero la hipocalcemia profunda posoperatoria es frecuente y necesita de un manejo cuidadoso.

Tertiary hyperparathyroidism has been recognized as an autonomous hyperfunction of the parathyroid glands. When this disease is established, the only effective therapeutic option is parathyroidectomy. These patients often have parathyroid hyperplasia so that the the neck exploration must be bilateral. Cases presentation: We report 3 patients, each with a different complication as a consequence of tertiary hyperparathyroidism. The first patient with calcic uremic arteriolopathy, the second with tumoral calcinosis of the hip, and the third patient with bimaxillary brown tumor. We treated all this patients with total parathyroidectomy, followed by healthy gland autotransplantation in the anterior rectus abdominal muscle. The anatomopathological study revealed hyperplasia of the resected parathyroid glands, in all the specimens. The main complication of this procedure were the symptomatic hypocalcemia, requiring intravenous calcium infusion. Two patients had the hungry bone syndrome, which was solved progressively. Two parients died due to systemic complications. Tertiary hyperparathyroidism is a rare disease that the clinician should recognize in order to treat it promptly. Total parathyroidectomy is therapeutically effective in this condition, but the postoperative profound hypocalcemia is frequent and needs a careful management.

Caracterización de la angiogénesis en la valvulitis reumática crónica como factor de progresión de las lesiones del aparato valvular mitral

La caracterización de la angiogénesis en la valvulopatía crónica reumática y su relación con la progresión de las lesiones del tejido valvular es novedosa en nuestro medio. El objetivo de este estudio es cuantificar la neovascularización y relacionarla con la progresión del proceso inflamatorio y de la remodelación colágena (fibrosis). Se analizaron 40 biopsias con valvulitis crónica reumática mitral, de pacientes con edades representativas de dos etapas evolutivas. El promedio de edades en el grupo A, fue de 31 ± 1,5 años y 49 ± 1,4 años en el grupo B. Las secciones histológicas fueron coloreadas con hematoxilina-eosina y tricrómico de Gomori, e inmunomarcadas con CD34. Macroscópicamente, las valvas de ambos grupos estaban engrosadas por fibrosis. En el grupo B, las lesiones fueron más severas, siendo la calcificación focal, su nota más importante (50,0 %). Histológicamente, en ambos grupos, se observó fibrosis, infiltrado inflamatorio sin presencia de nódulos de Aschoff. Los mayores grados de inflamación fueron observados en el grupo A.

En el grupo B, hubo calcificaciones en el 60 % vs. 5 % de los casos del grupo A. En cada caso, se contaron los neovasos con marcaje positivo para CD34. La densidad vascular fue calculada dividiendo el número total de vasos entre el área de la sección en mm2” (vasos/mm2). La densidad fue de 5,98 ±1,08 vasos/mm2, y 3,55 ± 0,76 (P< 0,001) vasos/mm2.en el grupo A, y en el grupo B, respectivamente. Se concluyó que la angiogénesis es constante en todas las fases de la valvulitis crónica reumática y que forma parte del cortejo de los elementos tisulares inflamatorios y reparativos, representando un potencial factor de progresión y de agravamiento de la remodelación colágena. Considerando que la angiogénesis presenta variantes morfológicas producidas por diferentes factores moduladores, es probable que estos puedan constituirse en blancos terapéuticos para inhibir este proceso y disminuir la cicatrización del aparato valvular mitral.

Characterisation of angiogenesis in chronic rheumatic valvulopathy and his relation with progression of the valvular injuries is novel in our country. The objective of this study is to quantify neovascularizacion and to relate it with progression of the inflammatory process and fibrosis. We analyzed 40 biopsies with chronic valvulitis rheumatic from patients with representative ages of two evolutionary stages. The average of ages in the Group A, was of 31 ± 1.5 years and in Group B, of 49,7 ± 1,4 years. The histology sections were collored with haematoxylineosin and tricromic of Gomori, and immune marked with CD34. Macroscopic valves of both groups was thickened by fibrosis, although in group B, the changes were more severe being focal calcification, its more important note (50.0 %). Histology cally in both groups, they were observed fibrosis, inflammatory infiltrate without presence of Aschoff.’nodules. The greater degrees of inflammation were observed in group A. The group B there were calcifications in 60 % of the cases versus 5 % of group A. In each case the positive immune neovessels were counted. The vascular density was calculated dividing the total number of vessels by the section’s area (vessels/mm2). The density was 5.98 ± 1.08 vessels/mm2, and 3.55 ± 0.76 (P< 0.001) in the groups A, and B, respectively. We conclude that angiogenesis is constant in all phases of the chronic rheumatic valvulitis and comprises all the courtship of the inflammatory and reparative tissue elements, representing a potential factor of progression of collagen remodelation. Considering that angiogenesis displays morphologic variants produced by different modulators factors, it is probable that they may become therapeutics targets to inhibit this process in order to diminish cicatrisation of the mitral valvular apparatus.

Heridas por armas de fuego y traumas vasculares: una ventana a la violencia civil en Caracas

Las muertes por violencias en Venezuela han aumentado gradualmente hasta convertirse en un problema de salud pública, de acuerdo a los datos de epidemiología y estadística vital del Ministerio de Salud y Desarrollo Social, entre 1850 y 2005, el reporte de un mayor número de traumas por armas de fuego atendidos en centros hospitalarios nacionales y el aumento de biopsias vasculares traumáticas, en población masculina joven. Las tasas de mortalidad por agresiones aumentaron un 93,7 por ciento entre 1995 y 2005. De acuerdo a la forma de ataque en las agresiones, el ataque por arma de fuego aumentó de un 53,4 por ciento en 1980 a 87,2 por ciento en 2005. Entre 1990 y 2002, en 1307 biopsias analizadas en el Instituto Anatomopatológico "Dr. José Antonio O'Daly", de la Universidad Central de Venezuela, 300 fueron vasculares y 70 de ellas traumáticas. El 90 por ciento ocurrió en varones, el 74,3 por ciento fueron producidas por armas de fuego y el 57 por ciento era menor de 30 años. El 78,6 por ciento de las lesiones vasculares traumáticas estuvieron localizadas en arterias de las extremidades

Deaths by violence in Venezuela had increased gradually becoming a public health problem, according to epidemiological and vital statistics data from the National Public Health Service, between 1950 and 2005, reports on more number of gun fire arms lesions attendedin national care centres and an increase of traumatic vascular biopsies in the young male population. Aggression death rates increased 93,7% between 1995 and 2005. According to the aggression type of attack, gun fire arms attack increased from 53,4% in 1980 to 87,2% in 2005. From 1990 to 2002, out of 1307 biopsies analyzed at the “Dr. José Antonio O’Daly”, Anatomopathological Institute in the Central University, 300 were vascular and 70 of them traumatic. The 90% occurred in males, 74,3% were produced by gun fire arms and 57% were younger than 30 years old. The 78,6% of the traumatic vascular lesions were located in the extremities

Repercusión cardiovascular de la diabetes mellitus tipo II: estudio postmorten / Type II diabetes mellitus cardiovascular repercussion: after death study

La diabetes mellitus constituye un problema de salud mundial, considerada como equivalente a enfermedad cardiovascular por sus complicaciones. El objetivo de este trabajo es describir las características anatomopatológicas del corazón diabético, especialmente orientado hacia la enfermedad ateroesclerótica coronaria y la miocardiopatía diabética. Unos 30 corazones de autopsias de pacientes diabéticos, hipertensos, con ambas enfermedades y normales, fueron estudiados macroscópicamente e histológicamente. Se compararon todos los grupos. Los corazones de los diabéticos presentaron cardiomegalia con pesos cardíacos entre 400 y 450 g, y remodelado concéntrico del ventrículo izquierdo predominante (11/20). En el miocardio de ambos ventrículos (n = 40) se observó: fibrosis e hipertrofia de los cardiomiocitos (100 por ciento), depósitos de proteoglucanos (19/40); infiltración adiposa (26/40); alteraciones de la microvasculatura en capilares (16/40), arteriolas (33/40) y vénulas (9/40).Todas las coronarias (n = 90) de los diabéticos presentaron enfermedad ateroesclerótica, predominando las placas de tipo V, excéntricas, con remodelado positivo y los mayores porcentajes de estenosis luminar. Se concluyó que los cambios hallados al igual que los publicados en numerosas series internacionales, son inespecíficos y ningún caso reunió los criterios de miocardiopatía diabética. Se recomiendan estudios experimentales y la aplicación de técnicas de observación más precisas (inmunohistoquímica y ultraestructura) con la finalidad de puntualizar las alteraciones estructurales que pudiesen caracterizar esta enfermedad miocárdica

Caracterización histopatológica de la estenosis subvalvular aórtica: estudio de 24 biopsias / Characterization histopatologic of the estenosis aortic subvalvular: I study of 24 biopsy

La estenosis subaórtica, es la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, causada por un exceso de tejido o por anomalías congénitas de cualquiera de las estructuras ubicadas por debajo de la válvula aórtica. Con el objetivo de clasificar un grupo de biopsias de estenosis subaórtica se describen las características macroscópicas e histopatológicas de 24 biopsias provenientes del Hospital Universitario de Caracas, las cuales fueron analizadas con coloraciones de rutinas, coloraciones especiales e inmunohistoquímica, encontrando que la mayoría de los especimenes fueron de aspecto membranoso o fibroso, algunos mostraban tejido muscular. La fibrosis fue el hallazgo histopatológico más constante (100 por ciento), degeneración mixoide, músculo liso, fibras elásticas, neoformación vascular y células inflamatorias. Igualmente se observó músculo cardíaco correspondiente al lecho quirúrgico. Concluimos señalando la importancia de un trabajo en conjunto del patólogo con el clínico para clasificar estas lesiones, igualmente, mientras más se conozca de su estructura anatómica, macroscópica e histopatológica, más posibilidades habrá de conseguir evidencias en cuanto a su etiopatogenia.

Expresión de PCNA y KI-67 en el adenocarcinoma ductal infiltrante de la mama: relación con actividad mitótica y variables morfológicas / PCNA and kI-67 expression in the infiltrative ductal breast adenocarcinoma: relation with mitotic activity and morphologic variables

El cáncer de mama ocupa en los países desarrollados el primer lugar en incidencia y mortalidad, en Venezuela ocupa el segundo lugar. En este trabajo analizamos las biopsias de cincuenta pacientes con diagnóstico de adenocarcinoma de mama, revisando como factor pronóstico el grado histológico del tumor tomando en cuenta una de sus variables: el conteo de mitosis por 10 campos de 400x, ya que está determinada la actividad proliferativa del tumor, es por ello que queremos determinar en cual medida se comparan el método de conteo de mitosis en 10 campos de 400x y el índice mitótico con el conteo de células positivas a anticuerpos anti-antígeno nuclear de proliferación celular y anti-Ki-67, como una forma de predecir el comportamiento biológico de un tumor. Encontramos una relación estadísticamente significativa entre los tumores grado I y III y el porcentaje de expresión de anti-antígeno nuclear de proliferación celular y Ki-67

Patología mitocondrial en las enfermedades del miocardio / Mitochondrial patology in myocardial diseases

Las mutaciones en el genoma mitocondrial pueden ocurrir en cualquier órgano o sistema. La función cardíaca, al igual de otros órganos como el músculo esquelético y el cerebro, depende de la energía generada en las mitocondrias por ß-oxidación principalmente de los ácidos grasos y de los carbohidratos mediante el mecanismo de fosforilación oxidativa. Todas las proteínas codificadas por el genoma mitocondrial son subunidades del complejo mecanismo de fosforilación oxidativa, de tal manera que las mutaciones del ácido desoxiribonucleico mitocondrial conllevan a alteraciones de este crucial proceso que se manifiestan en el corazón con enfermedades miocardicas (miocardiopatias), trastornos de conducción y ocasionalmente, arritmias letales. Todas las enfermedades del músculo cardíaco cursan com cambios estructurales y funcionales de las mitocondrias en el grado variable e igualmente, las mitocondrias pueden por si solas, ser el origen de una serie de alteraciones específicas del músculo cardíaco (miocardiopatias mitocondriales) y de otros órganos. La importancia de esto radica en que pueden surgir terapéuticas adecuadas a raíz del conocimiento del papel que las mismas desempeñan en el funcionamiento cardíaco normal y anormal. Es importante, por lo tanto, advertir sobre la existencia "no tan rara" de dichos desórdenes.